鼻咽血管纤维瘤

鼻咽血管纤维瘤为鼻咽部最常见的良性肿瘤，与一般纤维瘤不同，此瘤由致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于10~25岁青年男性，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。病因不明。

肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且无收缩能力的血管，这种血管受损后极易出血。肿瘤常向邻近组织扩张生长，通过裂孔侵入鼻腔、鼻窦、眼眶、翼腭窝及颅内。

1.出血阵发性鼻腔或口腔出血，且常为患者首诊主诉。由于反复大出血，患者常有不同程度的贫血。

2.鼻塞肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕、闭塞性鼻音、嗅觉减退等。

3.其他症状由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍，肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状，如侵入眼眶，则出现眼球突出，视神经受压，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经瘫痪。

1.前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变，收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部粉红色肿瘤。

2.间接鼻咽镜或纤维鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑且富有血管；瘤体侵入后鼻孔和鼻腔，可引起外鼻畸形或软腭下陷。

3.触诊手指可触及肿块基底部，活动度小，中等硬度，若瘤体侵入颊部，通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔，因触诊易引起大出血，临床应尽量少用。

4.影像学检查CT和MRI检查可清晰地显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。数字减影血管造影（DSA）可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞，以减少术中出血。

根据病史及检查，结合年龄及性别作出诊断。因肿瘤极易出血，活检应列为禁忌。对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者，有时难以诊断，常需与后鼻孔出血性息肉、鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性肿瘤鉴别，最后诊断有赖于术后病理学检查。

主要采用手术治疗。根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者，采用硬腭进路；肿瘤侵入翼腭窝者，采用硬腭进路加颊侧切开或面正中揭翻进路；肿瘤侵入颅内者，需采用颅颌联合进路。近年来，随着鼻内镜技术的发展，鼻内镜下行鼻咽血管纤维瘤切除术逐渐取代了以上传统的术式，若肿瘤范围局限于鼻咽部或侵及鼻腔鼻窦，甚至部分瘤体侵及翼腭窝，未广泛累及颅底或波及颅内者均可采用鼻内镜下行鼻咽血管纤维瘤切除术；该术式既能切除肿瘤，又有创伤小、恢复快、不影响面容等优点。术前行DSA及血管栓塞和术中进行控制性低血压可减少术中出血。