他山之石鼻中隔后端犁骨切除后鼻孔成形

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李泽南严尚王丽赵小娅潘宏光

中国医医院耳鼻咽喉科

医院耳鼻咽喉

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简介

先天性后鼻孔闭锁(ongeitachoneneletreia.CCA)可分为单侧先天性后鼻孔闭锁(uneralCCA)和双侧先天性后鼻孔闭锁(bilzeralCCA)。

是一种比较罕见的先天性后鼻孔畸形，新生儿发病率约1/，单侧的先天性后鼻孔闭锁较双侧的更为多见。

女性较男性多见，男女比例约为2:1，新生儿本能经鼻腔呼吸，双侧后鼻孔闭锁患儿不能经鼻呼吸常出现紫给、呼吸困难喂养困难而需要尽快手术处理。

CCA的诊断依靠CT检查及电子鼻咽镜检查，对于存在明显症状及影像学改变的患儿，常常不难诊断。

目前来说CCA的治疗主要以手术为主，术后是否长期放置扩张支架,术后后鼻孔道孔出现闭锁和再狭窄依然是这个手术的难点。

本文报道我院采用3.0mm耳内镜行后鼻孔重建手术的CCA患儿5例的治疗经验.探讨耳内镜下经鼻腔鼻中隔后端犁骨闭锁板切除后鼻孔成形术对不同类型CCA的治疗效果。

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资料与方法

1、病例资料:回顾性分析年3月至年6月我院耳鼻喉科收治的3.0mm耳内镜下后鼻孔重建术的CCA患儿5例，其中男2例，女3例;年龄33d至2岁4个月。

5例患儿术前均行电子鼻咽镜检查及CT检查，明确了先天性后鼻孔闭锁的诊断并评估闭锁板的厚度。

A：矢状位示右侧后鼻孔闭锁

B：矢状位示左侧后鼻孔闭锁

C：水平位示双侧后鼻道阻塞，后鼻孔闭锁锁

3例患儿为骨性闭锁，1例为混合型闭锁，1例为膜性闭锁。

所有患儿行超声心动图，胸部x线等检查，对患儿进行综合评估。

5例患儿中2例为双侧先天性后鼻孔闭锁(CHARGE综合征);

1例左侧后鼻孔闭锁伴右侧后鼻孔狭窄(Crouzon综合征);

2例为单侧先天性后鼻孔闭锁。

综合征情况:2例CHARGE综合征(眼部缺损、先天性心脏病、后鼻孔闭锁、生长发育迟滞、生殖器发育不全以及耳部畸形或耳聋等),

1例Crouzon综合征(舟状头或三角头畸形，鹦鹉嘴样鼻，下颌前突，双侧突眼及斜视);

其余2例单侧后鼻孔闭锁患儿未见其他先天性疾病。

经家长同意授权后均由本团队完成耳内镜下经鼻腔鼻中隔后端、犁骨、闭锁板切除后鼻孔成形术，对患儿的所有治疗处置均符合赫尔辛基宣言。

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手术方法及术后处理

1、手术方法:所有患儿均在全身麻醉气管插管下行耳内镜下经鼻腔鼻中隔后端、犁骨、闭锁板切除后鼻孔成形术。

A：右侧后鼻孔闭锁

B：左侧后鼻孔闭锁

A：术中右侧造孔

B：术中左侧造孔

C：术中右侧内镜照明，左侧电钻操作

D：术中右侧内镜照明，左侧切割器操作

E：术中取出部分骨质

F：术中取出的犁骨

2、术后处理:术后第1天开始护理，糖皮质激素雾化液，每日2次，每次2滴(持续2~4周)滴鼻;

第2天拔除止血海绵和硅胶通气管，每天予生理盐水冲洗鼻腔和糖皮质激素雾化液，每日2次，每次2滴滴鼻，双侧闭锁患儿3d后可拔除胃管经口饮食，第4天出院。

随访复查时可清理鼻腔的少许结痂并指导新生儿父母使用生理盐水和糖皮质激素液滴鼻湿化鼻腔和预防肉芽形成。

所有患儿均接受预防性全身抗生素治疗1周，术后未放置长期的扩张支架。

术后2周、1、3、6、12个月复查随访患儿鼻呼吸和后鼻孔情况,最长随访时间2年余。

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结果

术中及术后随访未发现颅底眶部损伤及术后感染等并发症。

双侧后鼻孔闭锁患儿术后第2天拔除止血海绵后可以开始正常喝奶。

术后未放置长期扩张支架，患儿术后护理较为容易。

A：术后2个月右侧后鼻孔，少许肉芽

B：术后2个月左侧后鼻孔，少许肉芽

所有患儿随访6~12个月期间，无鼻出血、呼吸困难或喂养困难。

随访期间部分病例后鼻孔处发现少许肉芽，糖皮质激素雾化后肉芽消失、未见鼻腔粘连和后鼻孔再次狭窄。

C：术后6个月后鼻孔通畅，见少许腺样体组织

D：术后18个月后鼻孔通畅，鼻咽部见腺样体组织

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讨论

先天性后鼻孔闭锁是一种早期较易忽视(单侧CCA)且危重(双侧CCA)的疾病，常伴随其他器官的异常,病情复杂，及时治疗有利于患儿的正常发育。

对于先天性后鼻孔闭锁患儿的治疗，目前内镜手术为主流,3.0mm0度耳内镜有镜细视野好的优点，利于婴幼儿鼻腔手术操作。

本研究报道的5例耳内镜下鼻中隔后端、犁骨、闭锁板切除术治疗后鼻孔闭锁的经验。

术后恢复快，不需要放置长期支架，也没有采用丝裂霉素等药物，提高了患儿的生活质量并减轻了患儿家庭护理的烦恼。

经过较长期随访后发现疗效确切可靠，是CCA手术值得探索的一种术式。

END

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