儿童高发重疾之淋巴瘤

2021-10-27 来源:本站原创 浏览次数:

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各位伙伴,我想淋巴瘤这个病,大家应该不生疏,通常我们总是会听别人说,癌中之王属淋巴癌之一,为啥呢,我也不知道为啥这么传,但是到底是不是呢?我们今天来探探究竟~

相信大多数人最早接触“淋巴”,是小时候感冒咳嗽,医生摸下颌角下面一个蚕豆大小的东西,说“淋巴都大了”,病好了以后淋巴就摸不到了。其实这个蚕豆大的东西是因炎症反应而增大的淋巴结,是全身无数淋巴结之一。

淋巴系统像血液系统一样,呈网状分布在全身,由淋巴组织、淋巴器官(包括淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体等)、淋巴管道及其中的淋巴液组成。淋巴液起源于全身组织间隙,经毛细淋巴管,一路上经过很多淋巴结过滤,逐步汇合到比较大的淋巴干、最后形成淋巴导管汇入到血液循环中。

当身体某一部分有病原体侵入时,该部位附近的淋巴腺(结)便会运用免疫功能,对抗外来的病菌以保护身体。此时淋巴结就会出现肿大、疼痛、发炎等症状。当病菌清理完后,炎症随之消失,淋巴肿块也会自然缩小。

昨天有伙伴给我看一个报告,乳腺B超无异常,但是双侧腋下可见淋巴结。那么这个淋巴结怎么形成的,为什么会有,就要交给医生了,但是如果医生认为,现在没事,不用管。心里是不是很舒畅?

但是这句话里面蕴藏1个点,

1:现在没事

什么叫现在没事?就是现在状态就是这样啊,在临床上没必要干预啊,那就是观察看看咯。反正要是严重了,你也是会来找医生的嘛。但是核保就不同了,我们会“寻根”-----因为我们对淋巴结的形成,我们很谨慎。

相信大家都看过《滚蛋吧!肿瘤君》,大家对恶性淋巴瘤的认识又近了一些。

女主角熊顿患的是“非霍奇金淋巴瘤”。

这个病听起来拗口又陌生,但要说它的患者,大家都会很熟悉——李开复、罗京、霍英东、阿桑……他们都是淋巴瘤患者。而在淋巴瘤中,非霍奇金淋巴瘤在亚洲发病率更高、恶性程度也更高。

那么为啥叫非霍奇金淋巴瘤呢?其实还有一个分类叫霍奇金淋巴瘤,这个病又是由一个医生命名的。

霍奇金是一位医生,他在年第一次报告了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病,后来人们就将此病称为霍奇金淋巴瘤。

年,又有别的专家从白血病这一大类中区分出了一种恶性淋巴瘤疾病,它与霍奇金淋巴瘤都起源于淋巴,但病理不同,因此被称为非霍奇金淋巴瘤。

其实在这两大类淋巴瘤之下,又可以再细分为上百种淋巴瘤。要想确诊,需要进行骨髓穿刺或淋巴结活检。

在亚洲地区,非霍奇金淋巴瘤发生率远高于霍奇金氏病,大约为8:2,而且恶性程度更高、预后更差。

淋巴瘤的定义

淋巴系统的肿瘤叫做淋巴瘤,在医学上都称之为"肿瘤",这种肿瘤又分为良性肿瘤和恶性肿瘤,如果是而恶性的肿瘤,其实就是我们所说的"癌症"。

恶性-淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

所以下文说的淋巴瘤,也可视为淋巴癌。

根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞。

HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

NHL发病率远高于HL

是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。

根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

WHO淋巴瘤分类具有以下特点

1、独立疾病:

传统上人们将淋巴瘤看作是一个或两个疾病,即淋巴瘤或霍奇金和非霍奇金淋巴瘤。而WHO淋巴瘤分类将每一类型的淋巴瘤均定义为独立疾病。这是此分类最主要的特点。现在B细胞淋巴瘤包括13个疾病,NK/T细胞淋巴瘤包括15个疾病,霍奇金淋巴瘤包括2个疾病,总共30个疾病。每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义,具有独特的病理、免疫、遗传和临床特征。

2、WHO淋巴瘤分类是建立在、、的综合资料基础上:

是分类的基础,大多数淋巴瘤仅靠病理形态就能做出明确诊断;

是确定每一淋巴瘤的重要指标,是达成共识的客观依据,有助于提高诊断的可重复性,具有鉴别诊断和预后判断的辅助作用,但在淋巴瘤诊断中并非必不可少;

,特别是肿瘤原发部位,如节内或节外(皮肤、中枢神经、胃肠、纵膈、鼻腔),是确定某些淋巴瘤的重要指标。虽然定义淋巴瘤是综合考虑的结果,但在具体确定一种淋巴瘤时其侧重点有所不同。

3、淋巴细胞性白血病和淋巴瘤为同一种疾病:

传统上淋巴瘤和白血病是两种不同的疾病,现在从形态、免疫和遗传学来看,淋巴瘤和白血病是同一疾病的不同时相(瘤体期或弥散期/循环期),将它们分开纯粹是人为的。

4、明确细胞起源:B细胞,T细胞和NK(自然杀伤)细胞。

5、分为两个主要分化阶段

:发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。如:前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤和母细胞性NK细胞淋巴瘤。

6、包含了淋巴瘤的发病机制及相关因素:

如,

成人T细胞白血病/淋巴瘤与HTLV-I感染有关、

鼻型T/NK细胞淋巴瘤与EBV感染或遗传易感性有关、

间变型大细胞淋巴瘤与NPM/ALK基因异位融合有关、

原发渗漏性淋巴瘤与HHV-8/KSHV感染有关、

套细胞淋巴瘤常有CyclinD1过表达、

胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌或遗传因素有关、

伯基特淋巴瘤与C-myc基因异位和EBV感染有关、

滤泡性淋巴瘤与Bcl-2异位有关。

以上都是太学术了,但是其实对于我们来说,不需要深入研究,因为那是医生的事情,但是我们需要了解一下什么呢?

有时候大家问我一个疾病,我也不熟悉,这时候,百度啊。那么百度看到疾病,到底看什么呢?------临床症状,病因,治疗,预后,并发症。这些,其实我们是很好明白的。

那么我们来看一下,淋巴瘤的临床表现

淋巴瘤的临床表现

淋巴瘤种类有几十种,临床表现也是多种多样。

最常见的可能是无痛性浅表、深部、结外的淋巴结肿大,肿块大小不等、不对称、质实有弹性。

1.浅表淋巴结肿大或形成结节肿块:尤以颈淋巴结肿大最为常见,其次为腋窝、腹股沟淋巴结。

2.体内深部淋巴结肿块:因部位而异。浸润纵隔、肺多表现为胸闷胸痛、呼吸困难;浸润肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结表现为腹痛肿块、肠梗阻等。

3.结外淋巴组织的增生和肿块:内脏、颅内受累。

所以大家想想,我上面那个伙伴问我的,乳腺B超无异常,双侧腋下淋巴结肿大,这个能不能直接过呢?我也说不上来,但是从症状来看,也符合淋巴瘤的临床表现啊。

不能吓客户,但是有没有关联呢,是不是敢拍胸部说一定不是呢?如果不是,是不是腋下毛囊炎呢?反正淋巴结出来,得有一个激发因子~

中国抗癌协会肿瘤化疗专业委员会副主任委员姜文奇教授解释说:“淋巴瘤早期症状与很多常见感冒等‘小毛病’非常类似,一些早期信号特别值得重视。”,

最明显的症状就是颈部、腋窝或腹股沟出现淋巴核无痛肿胀。如果在一个月内出现上半身淋巴结无疼痛肿大;浑身发冷、体温不正常(尤其是夜间高烧);体重下降、没有胃口、没有力气、咳嗽、呼吸困难、皮肤发痒、扁桃体肿大、头疼等,需警惕患上淋巴瘤的可能性。而且恶性淋巴瘤表现比较隐秘,不易被察觉,因此检查不全面容易误诊。

由于淋巴瘤初期没有痛感,多数人容易误认为只是感冒或劳累引起的淋巴结肿大,尤其是中青年人若不及时检查及早预防会加重病情。

姜文奇提醒,预防淋巴瘤的最好方法之一就是在凌晨零时到3时务必休息,如果熬夜,免疫系统就没有办法得到休息,容易引发淋巴瘤。

那么光是自测临床表现,还需要做系列检查,来看看淋巴瘤的诊断需要做哪些检查吧。

淋巴瘤的诊断检查

1.血常规及血涂片

血常规一般正常,可合并慢性病贫血;霍奇金淋巴瘤可以出现血小板增多、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓可出现贫血、白细胞及血小板减少,外周血可出现淋巴瘤细胞。

2.骨髓涂片及活检

霍奇金淋巴瘤罕见骨髓受累。非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象,多见于T细胞NHL。

3.血生化

LDH(乳酸脱氢酶)增高与肿瘤负荷有关,为预后不良的指标。HL可有血沉(ESR)增快,血清碱性磷酸酶(ALP)增高。

4.脑脊液检查

中高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累,或有中枢神经系统症状者,需行脑脊液检查,表现为脑脊液压力增高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多,单核为主,病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。

5.组织病理检查

霍奇金淋巴瘤的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征:经典型CD15+,CD30+,CD25+;结节淋巴细胞为主型CD19+,CD20+,EMA+,CD15-,CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏,肿瘤细胞散在或弥漫浸润,根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。

6.TCR(抗原受体)或IgH基因重排

可阳性。

血项上面来看,

霍奇金淋巴瘤可以出现血小板增多、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多;

侵袭性非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓可出现贫血、白细胞及血小板减少,外周血可出现淋巴瘤细胞。

还是建议大家结合上期白血病的血项想一想,严重疾病会侵害器官甚至入髓,造血细胞会受损。

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