右上颌骨骨肉瘤1例,附诊断分析思路及专

一、患者信息及影像

患者：男性，38岁。

主诉:鼻咽癌放疗后，右眶下区肿胀、疼痛半年。

现病史：年因医院就诊，活检为鼻咽癌。医院放疗36次，Gy。半年前（年）患者自觉右眶下肿块，有疼痛。该患发病以来，无咳嗽、咳痰；无发热、胸闷、气短、胸痛；无饮水呛咳、声音嘶哑；无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。饮食、二便正常，睡眠良好。

既往史：无。

实验室检查：WBC6.6×/L；中性粒细胞74.3%↑；淋巴细胞17.7%↓；红细胞计数3.41×/L↓；血红蛋白g/L↓；血清总蛋白61g/L↓；血清丙氨酸氨基转移酶91U/L↑。

超声：无。

CT/MRI扫描：颌面部增强CT检查：CT检查设备为GELightspeed16，患者采取仰卧位，扫描范围自颅底至颈根部，常规扫描层厚为5mm、层间隔5mm，电压kV，管电流mA，矩阵×；增强CT检查经前臂静脉团注非离子型碘对比剂70ml，速率2.0ml/s，扫描结束后行1mm薄层后处理重建，重建冠状位。

二、病例问答挑战

问题1：该病例在CT平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位、定性信息？（单选）

A头颅华特氏位DR拍片

B颈部DSA检查

C颌面部MRI平扫

D颌面部CT增强加后处理重建

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问题一解读

答案：D

该患者在行CT平扫后，宜直接进行增强扫描：自肘静脉以2ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂70ml后扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行冠状位图像重组后处理，可以更好地显示病灶与邻近结构的关系。

在CT增强图像上，可见病灶呈不同程度的不均匀强化，平扫CT值41HU，增强CT值81HU，呈明显强化；冠状位可见病灶累及了腭部、鼻腔、眶下。故从提供病灶内血供程度及与邻近结构关系等信息来说，还是D项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。

问题2：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A颌骨骨髓炎

B骨化纤维瘤

C放射性骨肉瘤

D软骨肉瘤

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问题二解读

答案：C

手术所见：右上颌骨根治术，术中见右侧上颌骨灰白色成骨性肿瘤，形态不规则，质地硬，与鼻腔、眶底、腭部及咀嚼肌粘连明显，分界不清，充分暴露并切除肿瘤。

病理所见：右上颌骨不规则软组织肿物，切面灰白呈不规则颗粒状，质地硬；镜下见骨样基质致密、粉染和无规则形态的细胞间物质。细胞形态多样，可见肿瘤性骨样组织，梭形细胞、上皮样细胞和多核巨细胞可见。免疫组化结果：BMP（+）、Vimentin（+）,CD99（+），actin（+）（如图1-9~10）。

病理诊断：“右上颌骨骨肉瘤”。

三、诊断分析思路

1本病例影像学表现提示的诊断线索

患者既往鼻咽癌及放疗史，颌面部增强CT所示，右侧鼻咽顶壁可见软组织增厚，右蝶骨可见骨质破坏，蝶窦底壁骨质缺损，颅内未见明显异常。考虑为鼻咽癌放疗后改变。右侧上颌骨骨质破坏，并见部分成骨，并可见软组织肿块影，增强后病变强化明显，密度不均匀，CT-:41HU,CT+:81HU，病变边界不清，右侧眶下区、鼻腔、腭部均受累。考虑为骨来源的恶性占位。

2本病例的读片思路

（１）发现病变与认证：本病例CT扫描发现右上颌病变较为容易，但如结合病史，右侧鼻咽部及颅底的情况容易忽视；CT增强扫描十分必要，一是易于显示和鉴别上颌区病灶与邻近结构关系，二是有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为成骨性骨质破坏伴不规则形、边缘不清、密度不均匀、明显不均匀强化的占位性病灶。

（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，右上颌区病变以成骨性骨质破坏为特点，病灶中心位于上颌骨，其来源可能为上颌骨组织等；但容易与上颌区软组织来源的肿瘤相混淆。因此本病例的定位诊断存在一定的复杂性，也会影响最终的定性诊断，尤其是对后者病灶的组织来源的判定更为关键。

（３）定性诊断：本病例特点为临床上38岁青年男性，既往有鼻咽癌放疗史，出现上颌区占位距放疗时间为7年，现右上颌骨疼痛性肿块，无其他颌面部症状及全身症状，无明显感染病史，结合其影像学特点，应考虑放射性骨肉瘤的可能性。

四、诊断与鉴别诊断

1诊断要点

本病例特点为临床上38岁青年男性，既往有鼻咽癌放疗史，出现上颌区占位距放疗时间为7年，现右上颌骨疼痛性肿块，无其他颌面部症状及全身症状，无明显感染病史。颌面部增强CT所示，右侧鼻咽顶壁可见软组织增厚，右蝶骨可见骨质破坏，蝶窦底壁骨质缺损，颅内未见明显异常。考虑为鼻咽癌放疗后改变。右侧上颌骨骨质破坏，并见部分成骨，并可见软组织肿块影，增强后病变强化明显，密度不均匀，CT-:41HU,CT+:81HU，病变边界不清，右侧眶下区、鼻腔、腭部均受累。考虑为骨来源的恶性占位。结合病史，应考虑放射性骨肉瘤的可能性。

2鉴别诊断

（1）颌骨骨髓炎（放射性骨坏死）：本病例有鼻咽癌放疗史，现出现右上颌骨的骨质破坏和软组织肿块，首先应鉴别的是放射性骨髓炎（骨坏死）。放射性骨髓炎首先表现为放疗照射野区的疼痛、创口不愈合、瘘管形成、流脓、软组织缺损和坏死骨暴露等。其发病时间短于放射性骨肉瘤的发病时间。一般诊断放射性骨肉瘤应符合距放疗5年。其次，该患者无明显感染症状，病灶有一定边界，且侵犯周围组织，表现恶性肿瘤的征象。故不符合放射性骨髓炎的表现。

（2）软骨肉瘤：颌面部最常见的骨肿瘤，成年人多见。CT上，主要表现为混合密度的骨质破坏。病变内部多由低密度溶骨破坏区和斑片状或日光状高密度区相互混合而成。病变类圆形，可有分叶，可使颌骨呈膨胀性改变，并侵犯周围组织形成软组织肿块。两者的鉴别是骨肉瘤内较少有低密度区（胶冻粘液区）的出现，软骨肉瘤中的胶冻粘液区增强后不强化。

（3）骨化纤维瘤：可以有成骨改变的骨肿瘤，但该肿瘤为良性肿瘤，一般引起骨质膨胀性改变，有明确的边界，无骨膜反应，局限在骨内不形成软组织肿块。

病例供稿上海交通大学医医院放射科朱凌

专家点评

骨肉瘤好发于20岁以下的青少年或儿童，发生于头颈部的骨肉瘤所占比例小于10%。放射性骨肉瘤（Radiationinducedsar







































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