河南省淋巴瘤诊疗中心第97期学术活动及多

年10月18日14:30，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院门诊楼10楼第3会诊室进行了第97期学术活动及多学科会诊。本次会诊医院于丁教授团队：医务处罗成刚处长、吴晖箐主任、核医学科邱大胜主任、肿瘤科王亚妮护士长、丁琛琛博士来我院交流，我院淋巴瘤诊疗中心张明智主任团队、放疗科石永刚主任、核医学科韩星敏主任、血液科王冲副主任等参加了本次学术活动。

首先张蕾教授介绍了淋巴瘤诊疗中心的基本情况，包括：①中心简介：一般情况、人员介绍、收治病人、网站介绍；②开展的学术活动：本中心的多学科会诊、讲座、继续教育项目、巡诊；③科研进展：实验研究及临床试验；④人才培养：研究生培养、研究生国内外学习情况；⑤国外合作。随后，李鑫副教授对本中心移植情况进行了介绍。目前，本中心开展的移植项目包括自体干细胞移植（ASCT）、异基因干细胞移植（allo-SCT）、脐血干细胞移植（CBSCT）。本移植中心具有两大特色：①NK/T细胞淋巴瘤具有特有的预处理方案，这也是由NK/T细胞淋巴瘤独特的生物学特性决定的；②TOMO-HD放射治疗系统在移植中的应用，能够降低放疗的副反应并增加患者的舒适度，做到实时优化。近几年，本中心移植例数和开展的成功率不断上升，且患者不良反应和并发症较少，也大大降低了治疗的费用。接下来，张明智主任介绍了河南省淋巴瘤诊疗中心的八大特色，①胃淋巴瘤治疗；②鼻腔NK/T细胞淋巴瘤（首创DDPG化疗方案）；③原发中枢神经系统淋巴瘤；④老年淋巴瘤治疗；⑤中西医结合治疗淋巴瘤；⑥淋巴瘤合并嗜血细胞综合征；⑦淋巴瘤造血干细胞移植；⑧发热待查诊断与鉴别诊断。同时，张主任对各类型疾病的病因、发病机制、诊断和治疗进行了深入的讲解。随后，李兆明博士介绍了我中心开展的淋巴瘤基础和临床研究。首先介绍了基础实验研究，第一部分NK/T细胞淋巴瘤研究：对吉西他滨耐药的作用机制、对阿霉素耐药的作用机制、耐药的代谢组学研究、筛选鉴定与诊断和预后相关标志物。第二部分：中枢神经系统淋巴瘤脑脊液蛋白质组学或代谢组学研究，筛选及鉴定中枢神经系统淋巴瘤诊断及预后的标志物。第三部分：NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合症蛋白质组学或代谢组学研究，第四部分：淋巴瘤标本库。其次介绍了4个临床试验研究：NK/T淋巴瘤(DDGP方案)随机对照多中心临床试验、原发中枢神经系统淋巴瘤的治疗、弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗、外周T细胞淋巴瘤：GDPT与CHOP方案对比。

接下来，进行常规的淋巴瘤诊疗中心学术活动和淋巴瘤多学科会诊。

王新华副教授进行了淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（LPL）诊断与治疗进展的专题讲座，从LPL的病因学、临床表现、免疫组化特点、细胞遗传学、LPL的诊断及鉴别诊断，介绍了LPL的流行病学研究进展，并对LPL的预后影响因素、疗效评价标准进行了讲解。之后，王新华副教授着重介绍了LPL的治疗特点，包括治疗的指征、一线治疗的方案选择。二线治疗的原则：缓解期1年，可用原方案；缓解期1年，换化疗方案或新药；化疗无效干细胞移植。治疗方案选择的注意事项、利妥昔单抗维持治疗，对新药效果的评价。通过王新华副教授的讲解，让大家系统了解了LPL的诊断和治疗。

通过张明智教授团队对河南省淋巴瘤诊疗中心的发展现状进行的全方位介绍，并与于丁教授团队进行的深入交流，未来期待两院开展更多的合作。

病例一

1、病史简介（病医院）：

患者，女，45岁。以“确诊右鼻腔NK/T淋巴瘤10月，化放疗后3月，视力下降2月”为主诉入院。查体：面部稍肿胀，鼻根部右侧肿胀，无压痛，鼻腔正常。-04因“右侧鼻腔异物感”就诊，诊断为鼻中隔偏曲，行“鼻内镜下鼻中隔矫正术+双下鼻甲部分切除术+右侧上颌窦开放术+右侧筛窦切除术”，病理提示：（右下鼻甲）粘膜慢性炎症。术后右侧鼻腔仍反复流涕结痂，肿物逐渐增大。-01-07再次就诊，右鼻腔活检病理：考虑结外NK/T细胞淋巴瘤，免疫组化CD43(+)，CD3(+)，CD56(+)，TIA-1（+），CD68(+)，Ki-67LI：70%左右，CD20(-)，CD79α(-)，CD30(-)。-01-17行病理会诊示:（右鼻腔）结外NK/T细胞淋巴瘤，CD2(+)，CD5(-)，CD56(+)，EBER(+)。鼻窦/鼻咽CT：1、右侧下鼻道软组织影，右侧鼻前庭外壁及鼻根部软组织增厚；2、右侧上颌窦及上颌窦炎；3、鼻咽腔内少许软组织密度影。-02-23PET-CT：病灶局限右鼻腔。初步诊断为：右鼻腔NK/T细胞淋巴瘤IE期IPI1分（LDH）。治疗经过：-02-06行GEMOX方案化疗1周期，期间III度骨髓抑制，后续治疗暂停。2-23至3-30行鼻腔病灶IGRT放疗，期间出现III度口腔黏膜反应，II度皮肤反应，复查影像未见肿瘤复发征象。-04-28至06-18行GEMOX+培门冬酶方案化疗3周期，疗效评价SD。-06-27出现视物模糊、无异物感、头痛、耳鸣；-08-01鼻腔、颅脑、眼部MRI，未见明显肿瘤进展征象，上颌窦、筛窦、额窦及鼻窦炎症进展。后出现失明，诊断为缺血性视神经病变，经激素+营养神经治疗后，患者裸眼视力恢复至0.7。经过会诊及文献查阅发现，引起患者缺血性视神经病变的原因，可能是贫血、化疗、放疗及血压和血脂因素。但具体原因尚不明确。

2、会诊目的：明确目前脑部症状的诊断及下一步治疗。

3、会诊意见：

王冠男教授：该患者的病理诊断可结合细胞形态和免疫表型进行分析，首先，肿瘤细胞形态具有典型的特点：1、细胞谱性可以很广，小细胞和中等的大细胞可以看到，有时从形态上很难与炎症鉴别；2、肿瘤细胞常常围绕着血管呈血管破坏性生长；3、绝大多数NK/T细胞淋巴瘤都有坏死和溃疡的形成。其次，从免疫组化结果上分析，T细胞表型：CD3、CD2、CD5、CD7会出现阳性，也可能有缺失。本病例之后补做的CD5是有缺失的，CD56阳性，一些细胞毒的标志TRA1、穿孔素都会有阳性。考虑本例患者为NK/T细胞淋巴瘤后，行EBER原位杂交阳性。所以，结合细胞形态、免疫表型和EBER原位杂交，该患者的病理诊断正确。

石永刚主任：NK/T细胞淋巴瘤的放疗剂量一般为50-55Gy，在淋巴瘤放疗中属于比较高的剂量，一般不再进行局部加量。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗主要涉及：眼球、晶体、视神经、视交叉、脑干、脊髓。本中心放疗限定剂量为，晶体9Gy，眼球的平均剂量为30Gy，视网膜＜30Gy，视神经50Gy。本例病人失明为突发的，不符合放射性失明的特点。在规定放疗剂量范围内，患者出现失明的几率一般很小。放射性失明是缓慢出现并持续加重，且患者恢复的可能性较小。但本例患者的视力在短时间内就得到较好缓解。根据以上，基本可以判断，放疗的视野与剂量和患者失明无关。患者的失明有可能与其精神紧张等状况有关，下一步可以针对此方面进行检查。

邱大胜主任：怀疑该患者失明可能与化疗有关。治疗前患者PET-CT提示鼻腔、上颌窦外侧壁病变比较局限，全身其他位置没有病灶，疾病为早期。治疗过程中磁共振显示鼻颊、鼻腔、鼻中隔病灶均在逐步消退。且近日局部PET-CT提示鼻腔病灶基本消失。目前，患者可能存在上颌窦、筛窦、蝶窦的炎症。因此，综合分析，患者失明可能是化疗引起的。

张旭东副教授：初步怀疑是淋巴瘤继发性中枢侵犯，可考虑行自体干细胞移植。

李鑫副教授：患者出现失明考虑为淋巴瘤中枢侵犯。因为此患者所选用的化疗方案很难达到阻止中枢侵犯的效果。患者出现失明后曾采用大剂量激素治疗，治疗后视力迅速好转。因此，视力好转可能与激素的应用有关。

张蕾教授：患者出现失明与放疗和化疗的关系可能性不大，也不支持是中枢侵犯所导致的。出现失明可能与患者整体免疫功能下降之后出现的炎症有关，接下来可按照NK/T细胞淋巴瘤的治疗原则进行后续治疗。

张明智主任：一般考虑由中枢侵犯引起失明。首先，在化疗前肿瘤细胞可能有局部脱落并侵入中枢，对中枢系统有一定程度的侵犯。即使PET-CT结果显示阴性，可能与侵犯中枢神经系统的肿瘤组织范围太小不易观察有关。这种情况下可考虑更换化疗方案，可应用改良式的SMILE方案。

吴晖箐教授：患者停用化疗已经2个月了，病情在逐步好转，是不是这种情况与肿瘤侵犯中枢神经不好解释？

张明智主任：如果患者2个月内没有进行抗肿瘤治疗，且病情在不断好转，患者脑侵犯的可能不大。下一步可考虑停用化疗药物，减轻其对视神经的损伤，并对患者行营养神经治疗。行脑脊液、眼部磁共振、细胞流式检查，继续观察病情。

于丁教授：不考虑因化疗引起的失明。患者病情在不断好转，根据患者的治疗经过，综合分析不认为化疗与该患者的失明有关。

病例二

1、病史简介（病例来自医院）

患者男，74岁，以“淋巴结肿大，右侧上肢肿胀一年余”为主诉入院。皮下广泛多发结节，大小不等，两侧腋下结节触及较明显，直径2-3cm，性质不明。医院行皮肤活检示：考虑淋巴瘤，但无进一步分型。医院给予CHOP治疗方案，化疗四周期后病情曾一度好转，继之病情又反复，再行皮肤活检提示：慢性炎症。

2、会诊目的：明确诊断并指导下一步治疗。

3、会诊意见：

吴晖箐教授：活检明确肿大淋巴结性质，行PET-CT判断深部淋巴结受侵犯的范围。

邱大胜教授：患者PET-CT显示，全身尚未发现异常高代谢病灶。颈部、胸部、腋窝、皮下包括腰背部皮下出现大量软组织结节，其中仅小部分结节代谢稍高，其余淋巴结代谢显示正常。目前，只能确定患者为全身软组织多发结节伴代谢增高，是否为淋巴瘤下一步需要结合临床检查进行综合考虑。

张明智教授：患者进行化疗后淋巴结缩小，化疗停止淋巴结则迅速增大，提示可能为惰性淋巴瘤。下一步可针对患者两次病理检查结果进行会诊，加做免疫组化指标并进行基因重排，待具体分型回示后，再定下一步治疗方案。

于丁主任：考虑淋巴系统疾病。患者主要表现为浅表淋巴结肿大，且PET-CT代谢率没有明显增高，根据病情综合判断，怀疑淋巴系统疾病。患者年龄较大，且病情反复，但病理诊断尚未明确前，暂不考虑淋巴瘤治疗。根据患者的情况，如果有患淋巴瘤的可能，惰性淋巴瘤的几率较大。接下来，针对患者进行的治疗不能太快和太猛。可行骨髓穿刺、完善相关检查。

病例三

1、病史简介（病例来自医院）

患者女，62岁，以“左肋下隐痛3年余，脾脏明显增大3月余”为主诉入院，3年余前，无明显诱因出现左肋下隐痛，无发热、血象降低等症状。此后疼痛间断出现，未予治疗。3月余前，因触及腹部肿块，行CT检查示：1、脾脏明显增大，肝胃间、胰腺周围多发肿大淋巴结，请结合临床除外淋巴造血系统疾病。2、左侧肾盂扩张、积水，右侧肾盂饱满。建议增强CT进一步观察。患者未行治疗。一月余前，腹部超声示：肝内略强回声（考虑血管瘤）；脾大，脾门静脉增宽。脾实质回声不均匀。腹部CT示：1、肝脏体积增大，门静脉高压，肝右前叶上段小血管；2、脾脏明显增大；胆囊充盈欠佳，壁略增厚；3、左肾受压移位，左侧肾盂、肾盏扩张积水，排泄功能较右肾略差，考虑肾盂、输尿管移行处狭窄可能；4、升结肠壁环形增厚，考虑炎性改变；5、腹膜后多发小淋巴结。骨髓活检病理示：结合免疫组化：CD20（+）、CD43（+）、CylinD1（-）、CD（+）、SOX-11（+），符合小细胞淋巴瘤侵犯骨髓，建议行免疫固定电泳，排除淋巴浆细胞淋巴瘤之后再考虑边缘区淋巴瘤。-09-20入我院检查，骨髓穿刺结果示：见少量散在分布淋巴细胞及粒细胞。流式结果显示：占有核细胞22.43%的异常单克隆小B淋巴细胞表型为CD19（+）、CD20（+）、CD10（-）、CD5（-），表面Kappa轻链呈单克隆表达，细胞体积较小，表型不似CLL\SLL、MCL、FL、HCL，需综合其他检查分析。病理会诊意见：考虑边缘区淋巴瘤或小淋巴细胞淋巴瘤，进一步分类困难。因患者诊断不清，将其检查结果送天津血液研究所会诊，综合考虑为CD5（-）、CD10（-）异常成熟单克隆小B细胞淋巴瘤表型（1、边缘区淋巴瘤（MZL）2、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL)；3、小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）），不排除及其他小B细胞淋巴瘤类型的可能。

2、会诊目的：明确诊断并指导下一步治疗。

3、会诊意见：

吴晖箐教授：无论淋巴浆细胞淋巴瘤还是边缘区淋巴瘤，大部分与感染丙肝病毒有关，本患者病毒学阴性。下一步，行SOX11鉴别，进一步排除惰性套细胞淋巴瘤的可能。

李玲副教授：目前，针对患者免疫组化结果鉴别较难，患者可以测MYD88，根据患者的临床表现、实验室结果，可以先按照小B细胞淋巴瘤进行治疗，并评估进一步的治疗方案。

张明智教授：该患者CD、CD38都是阴性的，淋巴浆细胞淋巴瘤的可能性比较小。如果患者MYD88没有突变，确诊为边缘区淋巴瘤的可能性相对较大。

于丁教授：基本可以确诊为小B细胞淋巴瘤，根据对患者病情的综合判断，边缘区淋巴瘤可能性大。下一步，完善病理检查并行MYD88检测。

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇