医院淋巴瘤MDT第次讨论

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医院淋巴瘤MDT第次讨论会于年6月28日（周日）通过网络会议平台举行。

专题讲座

此次讨论会特邀医院肿瘤内科黄慧强教授分享了《NK/T细胞淋巴瘤的治疗原则和进展》的专题讲座。对NK/T细胞淋巴瘤的诊断，治疗及进展做了详细讲解，参会者对专题内容展开积极讨论。

特邀嘉宾

病例分享

1

医院淋巴瘤MDT团队

周辉教授团队的李亚军教授带来了一例“晚期NK/T细胞淋巴瘤”。

2

医院淋巴瘤MDT团队

吴辉菁主任团队的胡杨医生带来了一例“初治进展期NK/T细胞淋巴瘤”。

病例分享

病例讨论

华中科技大学同医院病理科敖启林教授作为特邀嘉宾在整个讨论中解读了这两例病例的病理特点并与大家分享了自己的经验，与会专家纷纷对这两例病例结合各自中心的诊疗经验提出了宝贵建议，并对治疗上的不足之处也提出了各自的看法。

讨论嘉宾

会议总结

医院淋巴瘤内科吴辉菁主任在此次讨论会结束时表示，通过每次讨论分享的具体病例，充分体现在循证基础上加强个体化治疗的重要性，拓展新视野的必要性，突显加强自身学习及多学科交流。最后吴辉菁主医院淋巴瘤团队的全体专家表示深切的感谢，特别感谢黄慧强教授、敖启林教授、黄亮教授、周辉教授对此次MDT的大力支持。更期待下一次的交流与学习。

医院

淋巴瘤MDT小组

概念

NK/T细胞淋巴瘤（NK/Tcelllymphoma）是起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NK细胞和T细胞具有共同的祖细胞，两者在功能和某些抗原的表达上具有相似之处，NK/T细胞淋巴瘤因起源于这两种细胞而得名。NK/T细胞淋巴瘤在各年龄段均可发病，但主要见于成年人。

病因

本病病因不明。先天性或获得性免疫功能缺陷可能是NK/T细胞淋巴瘤发病的潜在因素。此外，致瘤病毒的感染也可促进本病的发生，如EB病毒感染也可诱发NK/T细胞淋巴瘤。

临床表现

根据原发部位将NK/T细胞淋巴瘤分为三个亚型：鼻腔，鼻腔外上呼吸道（韦氏环、口腔、喉等部位），上呼吸道外（胃肠道、皮肤、软组织等部位）。前2种亚型合称为上呼吸道结外NK/T细胞淋巴瘤。鼻腔是NK/T细胞淋巴结最常见的结外原发部位，可表现为鼻塞、鼻出血、面部肿胀等，同时伴有恶臭和面中线部结构的坏死性改变。其次是皮肤，主要表现为分布于躯干或四肢的多发性斑块或肿块，可伴有溃疡形成。部分患者还可伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。噬血综合征常见。

检查及诊断

1．实验室检查 　　（1）血常规：多无特异性改变，早期可表现为正常。贫血常见于疾病晚期或合并溶血性贫血、消化道出血、治疗后骨髓抑制及肿瘤骨髓侵犯等情况。合并噬血综合征的患者常出现二系甚至三系减少。 　　（2）血生化检查：乳酸脱氢酶升高提示预后不良。 　　（3）肿瘤组织活检 　　（4）骨髓穿刺活检：主要用于判断淋巴瘤是否合并骨髓侵犯。骨髓浸润检出率可提高10%～30%。 　　2．影像学检查 　　（1）B超检查：是简便易行的疾病初筛手段。特别是对于浅表淋巴结以及肝脏、脾脏的检查具有一定的优势。 　　（2）CT检查：是用于判断病情、评估疗效以及追踪随访的重要检查手段。通过增强扫描，了解淋巴结以及结外组织和/或器官的受侵情况。 　　（3）MRI检查：对软组织和中枢神经系统的病情评价有一定的优势。 　　（4）PET或PET/CT检查：传统影像学检查是通过观察病变的形态和大小，来进行良恶性判断。而PET或PET/CT是利用特殊的示踪剂易于富集于肿瘤组织的特点，来进行良恶性判断，准确率更高。而且，PET或PET/CT是一次性进行全身的扫描，对于整体病情的把握，明显强于传统影像学检查。 　　3．病理学特征 　　为血管中心性病变，瘤细胞广泛浸润血管壁形成洋葱皮样或球状病变，组织缺血和广泛坏死。免疫表型显示为NK/T细胞来源：CD56+，cyCD3+,无TCR基因重排，细胞毒性蛋白TIA-1+或颗粒酶B+，穿孔素+，B细胞抗原（如CD20）和髓细胞抗原阴性。

根据患者临床症状，体格检查，实验室检查，影像学检查结果可初步诊断，并了解患者疾病分期。病理是诊断的金标准。

治疗

结外NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感，对于处于临床早期（ⅠE期无不良预后因素）的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤，单独进行放疗效果较佳，照射部位有至肿瘤边缘及周边器官的扩大野放疗及小野放疗，扩大野放疗50Gy的适形调强放疗对于鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者有着良好的生存率（5年生存率70-80%）及局部区域控制率(（90%以上）。对于伴有不良预后因素（年龄＞60岁、体力状况评分（ECOG评分）≥2分、B症状、乳酸脱氢酶升高、区域淋巴结受累、局部肿瘤浸润、组织学检查Ki-67表达水平升高、EB病毒DNA滴度＞6.1×/ml）的早期鼻NK/T淋巴瘤患者，单纯放疗的效果并不理想，且患者易出现全身播散和局部复发，应采用化疗方案联合放疗（剂量40.0~52.8Gy）。晚期患者的治疗以全身治疗为主，即以化疗为主。因为NK/T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞MDR高表达，标准CHOP方案的有效率低，没有一个标准治疗方案。无论早期患者，还是晚期及复发难治的患者，目前都推荐使用含有左旋门冬酰胺酶（L-ASP）和培门冬酶（PEG-L-Asp）化疗方案，根据化疗后的缓解情况，决定是否进行造血干细胞移植。除此之外，CD52、CD30、LMP1/2a等新的治疗方法不断涌现，PD-1/PD-L1、CAR-T等免疫治疗方法也是目前非常热门的治疗方法。推荐NK/T细胞淋巴瘤患者参与正规的临床试验，以探索新的、更为有效的治疗手段。

预后

结外NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的高侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，恶性程度高、临床进展快、预后差,不良预后因素包括:年龄60岁，B症状，ECOG评分2,LDH升高，区域淋巴结侵犯，局部肿瘤侵犯(包括骨质受侵、穿孔或皮肤侵犯)，Ki-%，EBVDNA滴度升高(26.1x)，伴嗜血细胞综合征等。不过分期仍然是判断预后的重要指标。相比早期患者，晚期NK/T细胞淋巴瘤患者的预后较差。据文献报道，I期、II期患者的5年OS分别为93%、71%，晚期（III-IV）只有36%，I期、II期的5年PFS分别为69%、58%，而晚期只有22%。

总结

NK/T细胞淋巴瘤是亚太地区，尤其是中国最常见的PTCL亚型，鼻腔是NK/T细胞淋巴结最常见的结外原发部位。早期患者放疗+化疗的综合治疗，可以采用不同的组合类型，而晚期患者全身治疗为主。在治疗方面，常见治疗B细胞淋巴瘤的CHOP方案在治疗NK/T细胞淋巴瘤时疗效差，化疗方案已从蒽环类为基础的CHOP方案转变为以门冬酰胺酶加非蒽环类化疗为基础的治疗新模式。PD-1单克隆抗体在复发难治NK/T淋巴瘤的尝试显现一定疗效。关于预后因素，年龄大于60岁，ECOG大于2分、LDH升高、晚期病变、肿瘤局部侵犯的患者预后差。推荐NK/T细胞淋巴瘤患者参与正规的临床试验，以探索新的、更为有效的治疗手段。

综述作者：严红霞

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