原发于鼻腔鼻窦的IgG4相关疾病病例报告

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最近在系统性慢性炎症性疾病分类中提出IgG4相关疾病。在耳鼻咽喉科领域，已经建立了器官特异性（如唾液腺）的诊断标准，但在鼻腔鼻窦中尚无相关诊断标准。原发于鼻腔鼻窦的IgG4相关疾病较为罕见，现就一例原发于一侧鼻腔鼻窦并对鼻腔鼻窦结构进行性破坏的IgG4相关疾病的病例进行报告。

患者，男，70岁，以“反复左侧鼻出血”为主诉，就诊于外院，专科检查仅见中鼻甲及周围组织肿胀，怀疑有肿瘤样病变。鼻窦计算机断层扫描（CT）仅显示鼻窦炎，血液检查无明显异常。近一年症状反复出现，今转入我院，专科检查见鼻腔鼻窦结构缺失（包括中鼻甲）。血检结果示：IgGmg/mL（5–mg/mL）；IgGmg/dL（–mg/dL），余未见明显异常。鼻内镜检查显示中鼻甲、筛窦缺失，下鼻甲仅为正常大小的一半；鼻腔内可直接看到颅底及纸样板。组织病理学结果：大量浆细胞浸润和特征性星形样纤维化。免疫组化结果：大多数浆细胞IgG阳性，IgG4阳性细胞占IgG阳性细胞的59％，每高倍视野（HPF）密度为34个细胞。

对于没有特定标准的器官，明确诊断主要依据以下几个方面。(1)单个或多个器官的弥漫性或局部肿胀、肿块、结节性或肥厚性病变；(2)血清IgG4水平高(≥mg/dL)；(3)明显的淋巴细胞/浆细胞浸润和纤维化，IgG4阳性/IgG阳性细胞比例为≥40%，每HPF的IgG4阳性浆细胞密度为≥10；(4)对于无既定诊断标准的器官，应确诊有特征性组织病理学检查结果，如明显的淋巴细胞浆细胞浸润、条索状/层状纤维化、梗阻性静脉炎等，可排除其他可能的疾病。

鼻内坏死的鉴别诊断包括ANCA相关的血管炎、恶性淋巴瘤、恶性肿瘤和NK/T细胞淋巴瘤。鉴别诊断时需要测定PR3-ANCA、MPO-ANCA和sIL-2R等标志物，并对受累部位的组织标本进行检查。

对于IgG4相关的鼻窦炎，目前尚无治疗共识。IgG4相关疾病的一线治疗方法是应用糖皮质激素，常可获得完全缓解。此外，也有自发缓解的病例报道，如果患者无症状或无严重脏器病变，医生可选择简单观察而非治疗。对无症状的患者，开始时给予泼尼松龙（prednisolone，PSL）治疗，剂量为0.6mg/kg/天，持续2-4周，逐渐减量，维持剂量为5-10mg/天，持续4-6个月。然而，维持治疗的必要性仍有争议。在随访阶段需要仔细观察原发器官和其他器官的情况。本患者虽然症状已经缓解，疾病进展已经停止，但同样需要仔细的随访观察。

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图1.鼻腔内观察结果。(A)颅底骨质和鼻中隔保留，而筛窦、中鼻甲和上鼻甲缺失。(B)筛窦缺失，可直视蝶窦。(C)从蝶窦前壁(*)到后鼻孔可见，但上鼻甲不可见。(D)下鼻甲为正常大小的一半，后鼻孔易窥见。SB，颅底；LP，纸样板；NS，鼻中隔。IT，下鼻甲骨。

图2.病程进展的CT结果。

图3.组织病理学研究结果。(A)HE染色。（B）IgG免疫组化染色。(C)IgG4免疫组化染色。大多数浆细胞为IgG阳性。IgG4阳性细胞占IgG阳性细胞的59%，每HPF密度为34个细胞。

信息来源：InoueA,WadaK,MatsuuraK,etal.IgG4-relateddiseaseinthesinonasalcavityac