WHO4头颈鼻非角化型鳞癌

张福志

定义:

非角化型鳞状细胞癌（NKSCC）是一种鳞状上皮癌（SCC），其特征在于独特的带状生长模式，且缺乏成熟。

ICD-O编码:

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相关术语：

施耐德氏癌；移行细胞癌；圆柱细胞癌

亚型：

新近确认的具有腺样囊性特征的鼻道鼻窦HPV相关癌是鼻腔鼻窦的一种独特的HPV相关癌，具有表皮来源的和唾液腺癌的组织学和免疫表型特征-后者表现出高级别的腺样囊性癌外观。迄今已报道的少数几例具有腺样囊性特征的HPV相关癌病例中，男女比例为7：2，患者年龄为40-75岁。高危型HPV类型的存在提示病毒的病因学。大多数病例表现为鼻塞和/或鼻衄，棕褐色的肉质样肿块破坏了正常外观的粘膜。肿瘤由基底细胞样的高级别细胞增生组成，基底细胞以各种大小形态生长，并被胶原纤维化细带隔开。生长模式主要是实性，但经常见到筛状结构。基底细胞排列在圆柱状微囊空间周围，并具有高N：C比的核深染和微成角的核。与典型的NKSCC相比，还存在真正的导管细胞（尽管不那么明显），通常被基底层的外周层包围以透明肌上皮细胞。当这种双层模式明显时，特别类似上皮-肌上皮癌的外观。尽管在浸润性成分中通常不存在明显的鳞状上皮分化，但是表面上皮可能显示出不同程度的异型增生，核分裂通常很高，并且可以看到坏死。基底细胞显示肌上皮分化（例如S，钙蛋白，p63和肌动蛋白），而导管细胞为KIT阳性。细胞角蛋白倾向于在导管腺上皮而不是肌上皮细胞表达。两种细胞类型均为p16阳性，并通过原位杂交检测到具有高风险的HPV。尚未发现MYB易位（通常在约50％的腺样囊性癌中可见）。迄今为止，仅报道了少数病例，已观察到局部复发，但未见区域或远处转移或与肿瘤相关的死亡。

部位：

NKSCC最常见于上颌窦或鼻腔。

临床表现:

在晚期病例中出现的症状和体征包括鼻塞、鼻涕、鼻衄、面部疼痛或胀痛感、鼻腔肿块或溃疡以及与眼睛相关的症状。与鼻腔癌患者相比，鼻窦肿瘤患者出现的时间更晚，级别更高。

流行病学：

NKSCC约占鼻窦SCC的10–27％。它影响成年人60-70岁，男性比女性更常见。

病因:

通常，NKSCC具有与角化鳞状细胞癌相似的危险因素，但30–50％的病例带有高危HPV。一些鼻窦乳头状瘤（2-10％）经历恶性转化，通常转化为角化鳞状鳞状细胞癌，而很少转化为NKSCC。

发病机制：

HPV阳性和HPV阴性鼻窦SCC的独特形态与其他头颈部位对应的形态相似，例如口咽。

大体：

肿瘤在生长时程度不一地外生和/或内翻，易碎，具有坏死和/或出血。

组织病理学:

NKSCC的特征是黏膜下层细胞巢状或温和条索状，具有平滑的间质边缘和推挤边界，核大小较一致，这种模式让人想起尿路上皮癌（因此被称为“移行细胞癌”）。在肿瘤内或粘膜表面可见乳头状特征。NKSCC外观不成熟，角化程度极小或无角化；肿瘤细胞核呈椭圆形，N：C比高。基底/浅表细胞的极性通常很明显：基底型细胞通常表现出周围栅栏状核，而浅表细胞则更扁平。偶尔会出现散在的粘液细胞。核异型性的程度各不相同，但核分裂数通常很多，坏死很常见，在该亚型中，对于肿瘤分级没有明确的作用。

鉴别诊断；NKSCC的生长方式可以模仿具有恶性转化的鼻窦乳头状瘤。在鉴别诊断中，应考虑鼻腔未分化癌、神经内分泌癌、腺样囊性癌的亚型和SMARCB1缺陷癌。所谓的突然角质化的存在应增加NUT癌的鉴别。NKSCC对细胞角蛋白（包括高分子量形式，如CK5/6）以及p63和p40呈弥漫阳性。SMARCB1（INI1）核表达，并且对神经内分泌标记物S和NUT1呈阴性。HPV相关的SCC通过免疫组织化学弥漫性呈p16阳性。

诊断分子病理学:

通过原位杂交和PCR，HPV相关的SCC对HPV呈阳性。

预后和预测：

一组鼻窦鳞状细胞癌的5年总生存率约为60％。目前还不清楚NKSCC的存活率是否与角化鳞状细胞癌的存活率不同。HPV阳性可能与生存改善有关，尽管预后的意义并没有在口咽中明确定义。一些研究表明，携带高危HPV或过表达EGFR的鼻窦SCC的生存率得到了改善。

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