公布结果第五例北京市第498次病理

供片单位：北京市六院

病理号：

患者男，48岁，3月前无明显诱因右侧腹隐痛，无发热、腹泻等症状，腹部触诊可触及一直径约10cm质硬包块，触痛明显，光滑，边界清楚，可稍活动。术中见肿物位于右侧腹，约10x10x8cm大小，与小肠系膜、乙状结肠系膜紧密粘连，完整切除肿物。大体检查：灰白灰红色肿物1个，大小13x8.5x8cm。部分表面似有包膜。切面灰白色间杂少量灰黄色，质地细。

免疫组化结果：

阳性：CD34(+)、Bcl-2(+)、DOG.1(部分+)、CD68(-,坏死区散在+)、Ki-67(约20%)；阴性：CD(-)、Desmin(-)、S-(-)、CD57(-)、SMA(-)。

基因检测：基因检测(c-kit)阴性，STAT6(+)。

知识链接：

孤立性纤维性肿瘤是由KlemPerer等于年首次报道的，关于它的起源有过很多说法，目前比较公认的是其起源于CD34阳性的树突状间叶细胞，并具有向纤维母细胞、肌纤维细胞、血管外皮细胞、血管内皮细胞分化的特征。

发病部位：孤立性纤维性肿瘤最常发生于胸膜，但近些年来发现它可以发生于全身各个不同的部位，如腹膜、腹膜后、肺、肝、纵隔、心脏、上呼吸道、空肠、眼眶、鼻腔、神经系统、肾脏、肾上腺、前列腺及头、背、臀等处软组织。

发病年龄：广泛，5-87岁均可发生，男女无明显的性别差异。

临床表现：孤立性纤维性肿瘤临床表现无特异性，较大的肿瘤可产生压迫症状，尤其是发生在鼻腔、眼眶和脑膜等部位。35%的可能伴发增生性骨性肥大，20%的患者有低血糖和胸腔内渗出。

组织病理学特点：孤立性纤维性肿瘤属中间生物学行为的肿瘤，可复发或转移。病理学的恶性特征，包括：肿瘤体积大，在肺脏胸膜＞10cm，在肺脏胸膜外部位，如纵膈、腹腔、盆腔＞5cm；缺乏肿瘤“茎部”的胸膜孤立性纤维性肿瘤；细胞丰富，密度显著增加，细胞核不典型性，局灶中至重度异型性，肿瘤坏死，分裂象＞4/10HPF或浸润性生长，P53阳性表达。年Fletcher等提出“去分化孤立性纤维性肿瘤”，它具有高度侵袭性的预后进展，转移发生早。“去分化孤立性纤维性肿瘤”病理特点：低级别孤立性纤维性肿瘤成分突然移行为或混合高级别间变成分，这些高级别肉瘤成分可为非特异性或向某方向分化，或既往表现为良性组织学形态孤立性纤维性肿瘤，随后出现高级别肉瘤复发或转移；去分化的高级别恶性成分表现为细胞密度和核分裂象显著增加，形态同非特异性梭形或多形性组织细胞样高级别肉瘤、小圆细胞肉瘤、异质性横纹肌肉瘤或软骨-骨肉瘤；进展为“去分化孤立性纤维性肿瘤”后，肿瘤部分免疫表型出现改变：CD34表达减少或消失、P53和P16过表达。本组1例肿瘤细胞密集，细胞异型性明显，核分裂象易见（＞4/10HPF）并伴有坏死，因此诊断为恶性。

预后评估：迄今研究多认为孤立性纤维性肿瘤的形态学并不能完全提示预后，少数虽然具有实体富于细胞纤维肉瘤样模式，但其生物学行为仍然相对良性，一些组织学良性的孤立性纤维性肿瘤在术后10年也可发生复发和转移，因而需综合评估肿瘤的预后，肿瘤广泛浸润或有微卫星灶者，已发生播散和转移，均提示预后不良，因此有必要长期随访。

治疗方法：以手术切除为主要手段，必要时辅以放疗，本例随访数月后患者多处转移、死亡。

鉴别诊断：

神经鞘瘤和神经纤维瘤：二者临床均与神经关系密切，且神经鞘瘤有特征性的栅栏状排列，S-阳性率较高，可资鉴别；

纤维组织细胞瘤：无明显包膜，除了梭形的纤维母细胞外，尚有组织细胞和炎细胞，Bcl-2为阴性；

血管外皮瘤：CD34仅为血管内皮细胞阳性，而孤立性纤维性肿瘤中梭形细胞和血管内皮细胞均阳性；

滑膜肉瘤：主要发生于四肢大关节附近，因常伴有上皮分化，故EMA常阳性；

纤维肉瘤：高分化者常有“人”字型、“鱼骨样”排列；

胃肠道间质瘤好发部位为胃肠道，除了CD34阳性外，CD、DOG1阳性率更高，特异性更强。

癌的发生静悄悄（上）

甲状旁腺肿瘤（二）

甲状旁腺肿瘤（一）

癌症该如何用药?（下）