脊索瘤全球专家共识的解读与探讨

脊索瘤发病率为0.51/万～8/万，患病率不足1/10万。关于脊索瘤的研究多为回顾性临床病例报告，Ⅱ期临床研究数据很少，鲜有Ⅲ期临床研究报道。10年前认为大多数颅底脊索瘤难以全切除，而近期脊索瘤的全切除率可达52％(26/50)，年后达到了80％(8/10)。

年欧洲医学肿瘤学会(EuropeanSocietyforMedicalOncology，ESMO)更新了包括脊索瘤在内的肉瘤治疗临床指南；此外，在脊索瘤基金会(ChordomaFoundation，CF)的倡导和资助下，大西洋周边国家相关领域的40余位专家首次对脊索瘤的诊断、分类和治疗等达成共识并撰写意见书，并参照美国感染性疾病协会的美国公共健康管理分级系统，将证据级别列为I～V级，对颅底、脊柱和骶骨等部位的脊索瘤分别进行了论述。

本文拟对其中的颅底脊索瘤要点进行解读，并结合《中国神经外科颅底内镜临床应用技术专家共识(版)》和美国国家综合癌症网络(NationalComprehensiveCancerNetwork，NCCN)年《骨肿瘤临床实践指南》(第1版)进行探讨，旨在帮助神经外科医生提高对颅底脊索瘤的认识，从而推动规范化治疗的开展，最终使患者受益。

一、病理分型与免疫表型

既往脊索瘤被分为经典型、软骨型和去分化型共3型。CF共识中参照世界卫生组织(WHO)第4版软组织和骨肿瘤病理学的分类标准(年出版)，将肉瘤样脊索瘤(sar







































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