请您诊断病例答案无色素性鼻腔黑

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病例资料

患者，女，70岁，两个月前出现鼻塞，伴清水样涕及出血，抗炎治疗效果不明显。专科检查示：鼻腔粘膜充血，双下鼻甲肥大，鼻中隔偏曲，右鼻腔见新生物。MRI平扫加增强扫描显示：右侧鼻腔见软组织肿块，达后鼻孔，T1WI呈等及稍低信号（图1），T2WI呈等及稍高信号（图2）；增强可见病灶明显强化，伴小点片状弱强化区（图3、4）。双侧筛窦及双侧上颌窦粘膜增厚；双侧颈动脉鞘旁淋巴结增多，未见明显肿大淋巴结。

术中所见：肿物表面血管丰富，呈灰白/灰褐色。术后病理诊断：恶性黑色素瘤（图5）。免疫组化：PCK（灶+），CK8/18（灶+），VIM（+），HMB45（+），MelanA（+），S-（+），EMA（-）,CK7（-），Myogenin（-）,MyoD1（-），CgA（-），Syn（-），CD56（-），Desmin（-），CD20（-），CD3（-），Ki-67（L1约50%）。

综合MRI表现、病理及免疫组化结果，修正诊断：无色素/少色素性鼻腔黑色素瘤。

讨论

恶性黑色素瘤是由黑色素细胞异常分裂增殖而成的一类少见恶性肿瘤，主要发生于皮肤、眼、粘膜表面和神经系统。其中鼻腔鼻窦原发黑色素瘤较为罕见，鼻腔原发性肿瘤的0.57%，约占头颈部恶性黑色素瘤4%。鼻腔鼻窦原发性恶性黑色素瘤起源于胚胎发育过程中从神经嵴移行至鼻窦鼻腔粘膜的黑色素细胞,最常见发生部位是鼻中隔，其他常见部位是鼻甲、鼻腔外侧壁等。该肿瘤淋巴引流及血流丰富，因此易出现远处转移。临床上常见于60~70岁，无明显性别差异。常见临床症状是单侧鼻塞、鼻出血、头痛等。目前治疗是采用以手术治疗为主体的综合治疗。由于原发性鼻腔黑色素瘤高度恶性，常易侵犯临近组织，MRI的表现对于病灶部位、范围、侵犯及淋巴结转移，病变分期及手术方案确定具有重要意义。典型的黑色素瘤MRI表现具有一定的特征性，因为黑色素是一种顺磁性物质，可以明显缩短T1及T2值，病灶呈T1WI高信号，T2WI低信号，增强呈中度不均匀强化，DWI呈高信号。原发性无色素型黑色素瘤是黑色素瘤的一种少见特殊类型，受低黑色素含量及易出血等的影响，其MRI呈现T1WI低/等信号、T2WI等信号或高信号为主，病灶内可出现T2WI低信号，增强扫描呈不均匀强化。因其影像表现不典型，极易误诊，常依靠病理及免疫组化检查确诊，或电镜下发现黑色素小体，有报道说明即使是无色素黑色素瘤，电镜下多数也能在其瘤细胞胞浆里找到黑色素小体。免疫组化常用标记物有MelanA、HMB45、S-，其中以S-的敏感性最好，而MelanA和HMB45的特异性较强，联合应用对黑色素瘤的诊断和鉴别诊断有较高的价值-。本例MRI表现呈等T1稍长T2号灶，增强可见明显强化，符合无色素性黑色素瘤的MRI表现。

由于无色素性黑色素瘤因为无或少黑色素颗粒，容易出血和出血时间不同等因素的影响，MRI表现不典型，常需与以下其他鼻腔占位性病变相鉴别。

坏死性鼻息肉：由于病灶易于出血使得MRI信号混杂而易于误诊，T2WI上内部的不均匀高信号有低信号围绕以及增强后结节状、斑块状的强化为其特征，而恶性黑色素瘤信号混杂大多较出血坏死性鼻息肉程度更明显；鼻腔鳞癌：是鼻腔最常见的原发恶性肿瘤，病灶易侵犯骨质呈溶骨性或侵蚀性破坏，MRI表现为中等T1及较高T2信号，因坏死与出血而信号不均，增强扫描呈不同程度强化，MRI上难以鉴别，主要通过病理鉴别；鼻腔腺样囊性癌：生长缓慢，弥漫性不规则生长，沿神经浸润播散为其特点，MRI信号与无色素黑色素瘤难以区别；鼻腔淋巴瘤：多发生于鼻腔前部，一般无明显骨质破坏为本病的重要特征，MRI信号较均一，边界清楚，增强后均匀强化，与无色素黑色素瘤易于鉴别；嗅神经母细胞瘤：肿瘤位于鼻腔顶部，易穿过筛板侵入嗅沟区是其特点，MRI表现为T1WI及T2WI为中等信号，T2WI上也可为较高信号，增强扫描肿瘤较明显及不均匀强化。总之，MRI有利于富含黑色素的典型鼻腔恶性黑色素瘤的影像诊断，但对无色素黑色素瘤而言，由于影像表现不典型，诊断存在困难，需要依靠病理及免疫学检查，应注意与其他肿瘤相互鉴别。当老年人出现单侧病灶，MRI呈现T1WI低/等信号、T2WI等信号或高信号为主，增强扫描呈不均匀强化时，要想到鼻腔无色素性黑色素瘤的可能，除此之外还需提高临床医师对鼻腔恶性黑色素瘤的认识。

图1横轴面T1WI示右侧鼻腔软组织肿块，达后鼻孔，呈等及稍低信号（箭）。

图2横轴面T2WI右侧鼻腔软组织肿块呈等及稍高信号（箭）。

图3横轴面T1WI增强示右侧鼻腔肿物明显强化（箭），伴小点片状弱强化区（箭头）。

图4冠状面T1WI增强示右侧鼻腔肿物明显强化（箭），伴小点片状弱强化区（箭头）。

图5病理图示右鼻腔恶性黑色素瘤。专家点评

华中科技大学同医院潘初

黑色素瘤细胞内的黑色素颗粒所产生的顺磁效应使病灶在MRI上表现出特异性的T1WI高信号，T2WI低信号，这是其最具诊断价值的影像学特点。有研究显示25%的皮肤黑色素瘤，50%的粘膜黑色素瘤和60%的软组织黑色素瘤是无色素性或少色素性的。这些无色素性黑色素瘤往往更易发生转移，预后更差。因此，影像科医师切不可因为缺乏典型的MR信号特点而轻易的排除了黑色素瘤的诊断。尤其当病变发生于60岁以上的老年人、多次出现鼻出血，影像学上病灶以单侧鼻腔为主、好发于鼻中隔、增强后明显不均匀强化的特点均有提示意义。而仔细观察病灶侵袭性生长模式，包括有无邻近骨质的破坏、有无嗜神经的浸润、有无向颅内侵犯的趋势以及周围淋巴结转移的判定，这些对于对病变的分期、手术方案确定、术后追访复查及预后判断具有巨大的临床价值。

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